文章導(dǎo)讀：原發(fā)性血小板鑒別診斷。原發(fā)性血小板增多癥（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征為出血傾向及血栓形成，外周血血小板持續(xù)明顯增多，功能也不正常，骨髓巨核細(xì)胞過(guò)度增殖。
原發(fā)性血小板增多癥（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征為出血傾向及血栓形成，外周血血小板持續(xù)明顯增多，功能也不正常，骨髓巨核細(xì)胞過(guò)度增殖。由于本病常有反復(fù)出血，故也名為出血性血小板增多癥，發(fā)病率不高，多見(jiàn)40歲以上者。
原發(fā)性血小板增多癥臨床表現(xiàn)
起病緩慢，表現(xiàn)多一致。輕者除疲勞、乏力外，無(wú)其他癥狀，偶爾發(fā)現(xiàn)血小板增多或脾大面被確診。80%患者有出血或血栓生成，其中胃腸道及鼻出血較常見(jiàn)，皮膚，粘膜瘀點(diǎn)斑則少見(jiàn)。
有時(shí)因手術(shù)后出血不止而被發(fā)現(xiàn)。國(guó)內(nèi)報(bào)道1/3患者有靜脈或動(dòng)脈血栓形成，多見(jiàn)于肢體，表現(xiàn)為手足發(fā)麻、紫紺、趾潰瘍及壞疽。
頸內(nèi)或其他內(nèi)臟部位動(dòng)脈也可發(fā)生血栓形成 .靜脈血栓開(kāi)成有時(shí)發(fā)生在肝、脾、腸系膜、腎門(mén)靜脈。20%可有無(wú)癥狀脾栓塞。導(dǎo)致脾氣萎縮。一般肝脾都有輕至中度腫大。
原發(fā)性血小板增多癥診斷
1.檢驗(yàn) 血常規(guī)及血小板計(jì)數(shù)檢查時(shí)要注意觀(guān)察血小板形態(tài)有無(wú)異常。出凝血時(shí)間、血小板功能測(cè)定、中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分、骨髓穿刺及活檢有助于排除繼發(fā)性血小板增多癥。Ph染色體陰性有助于與慢性粒細(xì)胞白血病相鑒別。
2.診斷標(biāo)準(zhǔn)
①可有出血、脾腫大、血栓形成引起的癥狀和體征。
②血小板計(jì)數(shù)>100×109/L。
③血片中血小板成堆，有巨大血小板。
④骨髓增生活躍或明顯活躍，而以巨核細(xì)胞增生更為明顯。⑤血小板對(duì)腎上腺素和膠原的聚集反應(yīng)差。
⑥除外其他骨髓增生性疾病和繼發(fā)性血小板增多癥。
原發(fā)性血小板增多癥鑒別診斷
1.繼發(fā)性血小板增多癥：可見(jiàn)于生理性和病理性?xún)纱箢?lèi)。生理性見(jiàn)于運(yùn)動(dòng)后和分娩時(shí)或注射腎上腺素后。
病理性可見(jiàn)于各種急、慢性感染，慢性失血后，惡性腫瘤，外傷手術(shù)、脾切除后，結(jié)締組織病，結(jié)核，腎上腺機(jī)能亢進(jìn)等。其特點(diǎn)為血小板計(jì)數(shù)小于1000×10ˆ9/L，少見(jiàn)出血及微血管栓塞表現(xiàn)，脾臟一般不腫大，同時(shí)在短期內(nèi)即恢復(fù)。
2.其他骨髓增殖性疾病：主要應(yīng)與慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、骨髓纖維化等加以鑒別。
慢性粒細(xì)胞白血病以外周血及骨髓中見(jiàn)到各階段幼稚粒細(xì)胞及嗜堿性粒細(xì)胞增多為主，可見(jiàn)ph1染色體，脾大明顯；真性紅細(xì)胞增多癥以紅系細(xì)胞增多較為明顯，血紅蛋白增多，男性>180g/L，女性>170g/L；
骨髓纖維化則是骨髓發(fā)生彌漫性纖維組織和骨髓增生伴髓外造血的一種骨髓增生性疾病，主要表現(xiàn)為脾腫大及貧血。
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